¿Cuáles son las malformaciones uterinas?  ¿Cuáles son las malformaciones Mullerianas?

Dependiendo del momento en que se produzcan durante la embriogénesis, las malformaciones uterinas pueden tener una repercusión más o menos importante en la capacidad futura de la mujer para concebir un hijo y llevar el embarazo a término.

¿Qué es una malformación uterina?

Las malformaciones uterinas (UM) afectan actualmente a entre el 1 y el 10% aproximadamente de las mujeres. Su origen: un defecto de desarrollo del aparato reproductor femenino, y más concretamente de los conductos müllerianos, durante la embriogénesis. Estas malformaciones adquieren diferentes formas e importancia en función de la fase en que se produzcan durante el embarazo:

  1. Cuando la malformación se produce entre las 6 y las 9 semanas de embarazo, da lugar a una aplasia uterina (el cese del desarrollo celular) debido a la formación incompleta de los conductos müllerianos. Casi siempre va acompañada de una malformación de los riñones y de las vías urinarias. Cuando la aplasia es completa (ausencia del útero pero también de ambos riñones), la supervivencia del embrión es imposible.
  2. Esta malformación, que aparece entre las 10 y las 13 semanas, se debe a un defecto en la fusión de los conductos de Müller. Esto se conoce como malformación de la hemi-matriz o útero bicorne y a menudo se asocia con una alteración del sistema urinario.
  3. Entre las semanas 13 y 18 del embarazo, la aparición de un útero tabicado se debe a que los conductos de Müller no se cierran. El útero septado es la malformación uterina más común, representando aproximadamente el 40% de las mujeres con MU.
  4. En muy raras ocasiones, alrededor de la 12ª semana de embarazo, puede aparecer un útero llamado "comunicante", cuando los conductos müllerianos están en la fase de ensamblaje y ha comenzado la reabsorción del tabique uterino.

A estos 4 tipos principales de malformaciones, enumerados por Müller en 1967 y recogidos en la nomenclatura, se puede añadir:

  • Hipoplasia del útero, término médico que describe un útero pequeño cuya histerometría (medición de la profundidad del útero) es inferior a 70 mm.
  • Malformaciones secundarias a la impregnación en el útero.

Aplasia mülleriana y fertilidad

Existen dos tipos de aplasia uterina:

Aplasia parcial bilateral

En este caso, el útero no se ha desarrollado (agenesia uterina) debido a una anomalía en la migración de los conductos de Müller en la pelvis. Muy poco frecuente (1 de cada 4.500 o 5.000 mujeres), este trastorno también conocido como síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) se caracteriza por una amenorrea primaria indolora (nunca se produce la menstruación), unos genitales externos a priori normales y dos ovarios normales, pero un útero reducido a 2 cuernos uterinos rudimentarios, restos de los conductos de Müller y la ausencia total de vagina. El síndrome MRKH también puede ir acompañado de trastornos renales y óseos, y más raramente de anomalías auditivas y cardiovasculares.

La aplasia bilateral suele diagnosticarse mediante una ecografía pélvica o una resonancia magnética. El tratamiento consiste en la creación de una cavidad vaginal (método quirúrgico o no quirúrgico). Sin embargo, a pesar de la ovulación, el embarazo es imposible debido a la falta de un útero funcional.

Aplasia unilateral o útero unicorne

En el caso de la aplasia unilateral, sólo un conducto mülleriano se ha desarrollado bien durante la vida uterina. Según el desarrollo y la evolución del otro conducto, se pueden observar dos tipos de malformaciones:

  1. El útero unicorne verdadero: en este caso sólo hay un tubo que conecta el ovario con el cuerno uterino existente en un lado. Por otro lado, la aplasia mülleriana puede ser unilateral completa (o aplasia gonadal-mülleriana: sin trompa, sin ovario), total (sin trompa, pero con ovario) o subtotal (existen trompa y ovario, pero no hay cuerno uterino rudimentario en ese lado). Las anomalías renales en el lado aplásico son frecuentes.
  2. El útero pseudo unicorne consta de un cuerno completo, con una trompa, un ligamento redondo, un hemiútero formado por un cuerpo y un cuello uterino y un istmo. Por otro lado, el desarrollo del cuerno rudimentario es variable. Aunque las posibilidades de embarazo se reducen de facto (debido a la función alternante de los ovarios), el embarazo espontáneo sigue siendo posible. Sin embargo, el útero unicorne verdadero también se asocia a un mayor riesgo de aborto (aproximadamente una de cada dos mujeres afectadas), de parto prematuro o de mala presentación del feto. Por ello, estos embarazos son objeto de un seguimiento médico especialmente cuidadoso. La corrección quirúrgica del aparato reproductor no está indicada.

Malformaciones de la hematriz, útero bicorne y fertilidad

Si hay un defecto en la fusión de los conductos de Müller durante la embriogénesis, el útero conserva una forma doble. Se dice entonces que es bicorne. De nuevo, esta malformación puede adoptar diferentes formas:

  1. El útero puede ser bicorne bicervical, es decir, formado por dos cavidades uterinas completamente divididas.
  2. Puede ser bicorne unicervical (una sola cavidad uterina) y a su vez se divide en 4 categorías según la naturaleza de la malformación. Se dice entonces que el útero unicervical es perfecto, simple, con cuernos desiguales o con el fondo entallado.

Aproximadamente 3 de cada 100 mujeres padecen alguna forma de útero bicorne, una MU que puede volver a tener un efecto perjudicial sobre la concepción y el embarazo. En efecto, el tamaño (demasiado pequeño) del útero no sólo dificulta la implantación y el desarrollo del embrión, sino que estas mujeres tienen un mayor riesgo de aborto (42% de los embarazos con útero bicervical, 28-44% con útero bicervical unicervical), de parto prematuro, de hernia cervical, de presentación de nalgas del bebé o de retraso del crecimiento intrauterino (y, por tanto, de bajo peso al nacer). El tratamiento de estas mujeres implica medidas profilácticas (reposo, baja laboral) y, a veces, medicación para limitar la aparición de contracciones. El parto se evalúa caso por caso.

Por último, aunque algunos autores han recomendado el tratamiento quirúrgico del útero bicorne (procedimiento de Strassmann), actualmente no se recomienda en la práctica clínica general (salvo en casos muy concretos).

Útero tabicado, fertilidad y posibilidades de embarazo

Cuando el tabique de los conductos de Müller no se cierra (o no se cierra completamente), se desarrolla un útero tabicado que afecta a las posibilidades de un embarazo viable. Esta malformación, que se manifiesta por la presencia de una partición interna del útero, se divide también en varias categorías según el tamaño de la partición (útero total, subtotal, corporal, arqueado o asimétrico de Robert). Representa aproximadamente entre el 40 y el 55% de las malformaciones uterinas müllerianas y se asocia, en el 20% de los casos, al síndrome de ovario poliquístico (SOP).

Los principales riesgos de un útero tabicado son:

  1. Aborto prematuro o tardío (en el 40% de las mujeres afectadas).
  2. Parto muy prematuro (antes de las 30 semanas de gestación).
  3. Presentación de nalgas del feto (40% de los embarazos con útero tabicado).

Además, se dice que el útero tabicado es un obstáculo para el éxito de la fecundación médicamente asistida, con un 60% de abortos tras la reimplantación de embriones. La razón: se dice que el tabique está anormalmente vascularizado e inervado, lo que dificulta la implantación del embrión (resultante de la fecundación natural o de la FIV).

El útero tabicado suele diagnosticarse con una ecografía 3D con corte frontal, tras abortos repetidos o durante una evaluación de la infertilidad. Sin embargo, otros signos como la dispareunia (dolor durante las relaciones) también pueden ser un signo asociado a un útero tabicado. Una vez diagnosticada, la cirugía (metroplastia controlada por histeroscopia o ecografía) puede cortar el tabique y mejorar el pronóstico de concepción y futuro embarazo.

El útero comunicante y el embarazo

El útero comunicante es también muy raro y se debe a una anomalía durante la reabsorción de los conductos de Müller. Da lugar a una comunicación en el istmo entre dos hemicavidades de úteros anormales. Existen 4 tipos de útero comunicante:

  1. El tabique uterino total comunicado.
  2. El útero cervical bicorne comunicado.
  3. El útero septado corporal comunicante.
  4. Útero bicorne comunicado de Te Linde y útero septado cervical.

Los riesgos y la gestión de estos úteros comunicantes están relacionados con su tipología.

Otras malformaciones uterinas

Aparte de estas 4 clasificaciones principales de la malformaciones uterinas, las dificultades para concebir un hijo y llevar el embarazo a término pueden tener otros orígenes uterinos. Generalmente son de dos tipos:

Hipoplasia uterina

En la hipoplasia, la cavidad uterina es (demasiado) pequeña. Se caracteriza por una histerometría inferior a 70 mm y una distancia entre los dos cuernos del útero inferior a 40 mm. A veces se acompaña de una inversión de la relación entre el cuerpo y el cuello del útero. La hipoplasia también puede afectar al istmo uterino (que puede ser normal, demasiado largo y estrecho o demasiado ancho y abierto), a la posición del útero (anteflexionado en forma de gancho o retroflexionado) y a las trompas de Falopio, que suelen ser anormalmente largas y finas. Las hipoplasias pueden ser armónicas o tener la llamada forma de "T" o "Y". Diagnosticada con una ecografía 3D o incluso con una histerosonografía 3D, la hipoplasia vuelve a plantear riesgos de aborto recurrente, parto prematuro, presentación de nalgas y retraso del crecimiento intrauterino.

Exposición intrauterina al dietilstilboestrol (Distilbene).

Las malformaciones uterinas secundarias a la exposición intrauterina al destilbene, una molécula utilizada entre los años 50 y 1977 para prevenir la amenaza de aborto, son frecuentes en algunos lugares. Además del mayor riesgo de desarrollar cáncer de mama, también son más propensas a sufrir anomalías uterinas como útero en forma de T con cavidad hipoplásica (útero pequeño), útero en forma de T de volumen normal o útero hipoplásico solo. Se cree que la disminución del volumen uterino en estas pacientes se debe a un exceso de músculo en las paredes uterinas.

Éstas son sólo las malformaciones más frecuentes, ya que la exposición al destilbene también provoca otros posibles trastornos, como un útero pseudobicornio, pólipos, divertículos, trompas de Falopio en ángulo recto o una superficie endometrial reducida.

Además, las mujeres expuestas al destilbeno tienen sus propios problemas de fertilidad y obstétricos.

Aunque los tratamientos varían, el tratamiento de las malformaciones uterinas en estas mujeres puede ser quirúrgico. De hecho, se puede recomendar una histeroplastia de ampliación para agrandar la cavidad uterina. Se trata de incidir en el exceso de músculo de las paredes uterinas para crear una cavidad triangular. Aunque los resultados anatómicos de este procedimiento son muy buenos, es difícil evaluar su impacto en las posibilidades de embarazo.

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