¬ŅPuede un beb√© sobrevivir al s√≠ndrome del coraz√≥n izquierdo hipopl√°sico?

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) o Hipoplasia de ventrículo izquierdo es una anomalía congénita que afecta al flujo sanguíneo normal a través del corazón. A medida que el bebé se desarrolla durante el embarazo, el lado izquierdo del corazón no se forma correctamente. El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un tipo de defecto cardíaco congénito. Congénito significa presente al nacer.

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico afecta a una serie de estructuras del lado izquierdo del corazón que no se desarrollan completamente, por ejemplo:

  • El ventr√≠culo izquierdo est√° poco desarrollado y es demasiado peque√Īo.
  • La v√°lvula mitral no est√° formada o es muy peque√Īa.
  • La v√°lvula a√≥rtica no est√° formada o es muy peque√Īa.
  • La porci√≥n ascendente de la aorta est√° poco desarrollada o es demasiado peque√Īa.

A menudo, los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico también tienen una comunicación interauricular, que es un agujero entre las cámaras superiores (aurículas) izquierda y derecha del corazón.

En un beb√© sin defecto card√≠aco cong√©nito, el lado derecho del coraz√≥n bombea sangre pobre en ox√≠geno desde el coraz√≥n a los pulmones. El lado izquierdo del coraz√≥n bombea sangre rica en ox√≠geno al resto del cuerpo. Cuando el beb√© crece en el √ļtero de la madre durante el embarazo, hay dos peque√Īas aberturas entre los lados izquierdo y derecho del coraz√≥n: el conducto arterioso persistente y el agujero oval persistente. Normalmente, estas aberturas se cierran unos d√≠as despu√©s del nacimiento.

En los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede bombear correctamente la sangre rica en oxígeno al organismo. Durante los primeros días de vida de un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la sangre rica en oxígeno evita el lado izquierdo del corazón, que funciona mal, a través del conducto arterioso persistente y el agujero oval persistente. El lado derecho del corazón bombea entonces la sangre a los pulmones y al resto del cuerpo. Sin embargo, en los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, cuando estas aberturas se cierran, resulta difícil que la sangre rica en oxígeno llegue al resto del cuerpo.

Causas y factores de riesgo

Se desconocen las causas de defectos cardíacos como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico en la mayoría de los bebés. Algunos bebés tienen defectos cardíacos debido a cambios en sus genes o cromosomas. También se cree que estos tipos de defectos cardíacos están causados por una combinación de genes y otros factores de riesgo, como las cosas con las que la madre entra en contacto en el entorno o lo que la madre come o bebe o los medicamentos que utiliza.

Diagnóstico

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico puede diagnosticarse durante el embarazo o poco después del nacimiento del bebé.

Durante el embarazo

Durante el embarazo, existen pruebas de detección (también llamadas pruebas prenatales) para comprobar si hay defectos de nacimiento y otras afecciones. El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico puede diagnosticarse durante el embarazo con una ecografía (que crea imágenes del cuerpo). Algunos resultados de la ecografía pueden hacer sospechar al médico que el bebé puede tener el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Si es así, el médico puede solicitar un ecocardiograma fetal para confirmar el diagnóstico. Un ecocardiograma fetal es una ecografía del corazón del feto. Esta prueba puede mostrar problemas en la estructura del corazón y el funcionamiento del mismo con este defecto.

Bebé

Los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico pueden no tener problemas durante los primeros días de vida mientras el conducto arterioso persistente y el agujero oval persistente (las aberturas normales del corazón) están abiertos, pero rápidamente desarrollan signos después de que estas aberturas se cierran, incluyendo:

  • Problemas para respirar.
  • Palpitaciones del coraz√≥n.
  • Pulso d√©bil.
  • Coloraci√≥n cenicienta o azulada de la piel.

Durante un examen f√≠sico, el m√©dico puede ver estos signos o puede o√≠r un soplo card√≠aco (un sonido anormal causado por la sangre que no fluye correctamente). Si se oye un soplo o se presentan otros signos, el m√©dico puede solicitar una o m√°s pruebas para hacer un diagn√≥stico, siendo la m√°s com√ļn un ecocardiograma. La ecocardiograf√≠a tambi√©n es √ļtil para ayudar al m√©dico a seguir la salud del ni√Īo a lo largo del tiempo.

¬ŅPuede un beb√© sobrevivir al s√≠ndrome del coraz√≥n izquierdo hipopl√°sico?

Sin la intervenci√≥n quir√ļrgica, el s√≠ndrome del coraz√≥n izquierdo hipopl√°sico es mortal, normalmente en los primeros d√≠as o semanas de vida. Con tratamiento, muchos beb√©s sobreviven, aunque la mayor√≠a tendr√° complicaciones m√°s adelante.

Tratamientos

Los tratamientos para algunos problemas de salud asociados al síndrome del corazón izquierdo hipoplásico pueden incluir:

Medicamentos

Algunos beb√©s y ni√Īos necesitar√°n medicamentos para ayudar a fortalecer el m√ļsculo card√≠aco, reducir la presi√≥n arterial y ayudar al cuerpo a eliminar el exceso de l√≠quido.

Nutrición

Algunos bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se cansan al alimentarse y no comen lo suficiente para ganar peso. Para asegurarse de que los bebés ganan peso de forma saludable, se les puede recetar una fórmula especial rica en calorías. Algunos bebés se cansan mucho al alimentarse y pueden necesitar una sonda de alimentación.

Cirugía

Poco despu√©s de que nazca un beb√© con s√≠ndrome del coraz√≥n izquierdo hipopl√°sico, es necesario realizar m√ļltiples cirug√≠as en un orden determinado para aumentar el flujo sangu√≠neo al cuerpo y evitar el mal funcionamiento del lado izquierdo del coraz√≥n. El ventr√≠culo derecho se convierte en la principal c√°mara de bombeo del cuerpo. Estas cirug√≠as no curan el s√≠ndrome del coraz√≥n izquierdo hipopl√°sico, pero ayudan a restablecer la funci√≥n del coraz√≥n. A veces se administran medicamentos para ayudar a tratar los s√≠ntomas del defecto antes o despu√©s de la cirug√≠a. La cirug√≠a del s√≠ndrome del coraz√≥n izquierdo hipopl√°sico suele realizarse en tres fases distintas:

  1. Procedimiento Norwood: Esta intervención suele realizarse en las dos primeras semanas de vida del bebé. Los cirujanos crean una "nueva" aorta y la conectan al ventrículo derecho. También colocan un tubo desde la aorta o el ventrículo derecho hasta los vasos que irrigan los pulmones (arterias pulmonares). Así, el ventrículo derecho puede bombear sangre tanto a los pulmones como al resto del cuerpo. Puede ser una operación muy complicada. Después de esta intervención, la piel del bebé puede seguir teniendo un aspecto azulado porque la sangre rica y pobre en oxígeno sigue mezclándose en el corazón.
  2. Procedimiento de derivación Glenn bidireccional: Suele realizarse cuando el bebé tiene entre 4 y 6 meses de edad. Este procedimiento crea una conexión directa entre la arteria pulmonar y el vaso (la vena cava superior) que devuelve la sangre pobre en oxígeno de la parte superior del cuerpo al corazón. Esto reduce el trabajo que tiene que hacer el ventrículo derecho al permitir que la sangre que regresa del cuerpo fluya directamente a los pulmones.
  3. Procedimiento Fontan: Esta intervenci√≥n suele realizarse en alg√ļn momento del periodo en el que el beb√© tiene entre 18 meses y 3 a√Īos de edad. Los m√©dicos conectan la arteria pulmonar y el vaso (la vena cava inferior) que devuelve la sangre pobre en ox√≠geno de la parte inferior del cuerpo al coraz√≥n, permitiendo que el resto de la sangre que regresa del cuerpo vaya a los pulmones. Una vez finalizada esta intervenci√≥n, la sangre rica y pobre en ox√≠geno deja de mezclarse en el coraz√≥n y la piel del beb√© deja de tener un aspecto azulado.

Los bebés que se someten a estas cirugías no se curan; pueden tener complicaciones de por vida.

Los beb√©s con s√≠ndrome del coraz√≥n izquierdo hipopl√°sico necesitar√°n visitas peri√≥dicas de seguimiento con un cardi√≥logo (m√©dico especialista en el coraz√≥n) para controlar su evoluci√≥n. Si el defecto del s√≠ndrome del coraz√≥n izquierdo hipopl√°sico es muy complejo o el coraz√≥n se debilita tras las intervenciones quir√ļrgicas, puede ser necesario un trasplante de coraz√≥n. Los beb√©s que reciban un trasplante de coraz√≥n tendr√°n que tomar medicamentos durante el resto de su vida para evitar que su cuerpo rechace el nuevo coraz√≥n.

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