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Enfermedad de Paget: una forma rara de c√°ncer de mama

La enfermedad de Paget de la mama consiste en una colonización de la epidermis del pezón por células de Paget, fue descrita por Sir James Paget en 1874, es una forma rara de cáncer de mama que representa del 1 al 3% de los tumores de mama y menos del 5% de los cánceres de mama masculinos, a menudo asociados al síndrome de Klinefelter.

Este cáncer de mama se origina en los conductos lácteos bajo el pezón y se manifiesta primero en la piel. En la mayoría de los casos, la enfermedad afecta sólo a una mama.

Síntomas

La enfermedad de Paget de la mama provoca los siguientes síntomas:

  • Costras, descamaci√≥n o desprendimiento de la piel.
  • Enrojecimiento del pez√≥n y de la areola.
  • Ardor o picor.
  • Sangrado o secreci√≥n.
  • Pez√≥n invertido (apuntando hacia adentro).
  • Pez√≥n aplastado.
  • Masa / bulto en la mama, a menudo cerca o debajo del pez√≥n.

Por lo general, la lesi√≥n es unilateral y su aspecto var√≠a seg√ļn su estadio:

  • En la etapa inicial: prurito, luego una placa roja y brillante de la areola-mel√≥n...
  • Fase intermedia: pez√≥n engrosado y rugoso, escamas
  • En la fase tard√≠a: erosi√≥n, ulceraci√≥n exudativa, costra indurada con l√≠mites claros.

Generalmente hay una pérdida progresiva del relieve del pezón. La extensión es muy lenta con un movimiento centrífugo del pezón hacia la areola.

Diagn√≥stico Enfermedad de Paget

La edad media de diagn√≥stico es de : 51-70 a√Īos (extremos de 24-90 a√Īos).

El diagnóstico de la enfermedad de Paget del pezón es tardío, y se produce entre 6 y 12 meses después de la aparición de los primeros síntomas.

También es difícil de diagnosticar porque los síntomas son similares a los del eczema.

El diagnóstico se realiza mediante las siguientes pruebas:

  • Examen cl√≠nico - Durante el examen, se investigan los antecedentes familiares de c√°ncer de mama. La palpaci√≥n de las mamas tambi√©n es importante para identificar cualquier bulto asociado. Si las lesiones cut√°neas y su evoluci√≥n persisten, puede prescribirse una ecograf√≠a o una mamograf√≠a o radiograf√≠a de la mama.
  • Mamograf√≠a: examen que permite localizar un posible tumor en la mama.

Tras una reunión de consulta multidisciplinar pueden prescribirse otros exámenes, como :

  • IRM - La IRM completa la evaluaci√≥n de la extensi√≥n de la enfermedad analizando la morfolog√≠a y el realce de la placa areola-pez√≥n (tras la inyecci√≥n de un producto de contraste).
  • Biopsia - La biopsia con an√°lisis histol√≥gico puede confirmar el diagn√≥stico final de la enfermedad de Paget mediante un raspado citol√≥gico del pez√≥n o una biopsia areolar del pez√≥n ("punch"). Durante este procedimiento, se extrae un trozo de piel para examinarlo al microscopio.

Al igual que con otros tipos de cáncer, una vez confirmado el diagnóstico, el equipo médico puede realizar pruebas adicionales en función de su situación.

Tratamientos Enfermedad de Paget

La cirug√≠a suele ser el tratamiento principal, y tiene como objetivo eliminar el tumor. El tratamiento quir√ļrgico conservador es posible si el tama√Īo del tumor subyacente lo permite.

Pueden ofrecerse otros tratamientos como la radioterapia, la terapia hormonal, la quimioterapia o la terapia dirigida.

El tratamiento var√≠a seg√ļn el an√°lisis del tumor. Los factores que se tienen en cuenta en la elecci√≥n del tratamiento son: el tama√Īo del c√°ncer, la presencia de ganglios linf√°ticos con c√©lulas cancerosas, el grado del tumor, el grado en que el tumor afecta a los vasos mamarios, la presencia o ausencia de receptores hormonales (estr√≥genos y progesterona) y la expresi√≥n de HER2.

Para más información:

Asociaci√≥n Espa√Īola contra el c√°ncer
c/ Teniente Coronel Nore√Īa 30
28045 - Madrid
Teléfono: 91 319 41 38

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