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Enfermedad de Paget: una forma rara de cáncer de mama

La enfermedad de Paget de la mama consiste en una colonización de la epidermis del pezón por células de Paget, fue descrita por Sir James Paget en 1874, es una forma rara de cáncer de mama que representa del 1 al 3% de los tumores de mama y menos del 5% de los cánceres de mama masculinos, a menudo asociados al síndrome de Klinefelter.

Este cáncer de mama se origina en los conductos lácteos bajo el pezón y se manifiesta primero en la piel. En la mayoría de los casos, la enfermedad afecta sólo a una mama.

Síntomas

La enfermedad de Paget de la mama provoca los siguientes síntomas:

  • Costras, descamación o desprendimiento de la piel.
  • Enrojecimiento del pezón y de la areola.
  • Ardor o picor.
  • Sangrado o secreción.
  • Pezón invertido (apuntando hacia adentro).
  • Pezón aplastado.
  • Masa / bulto en la mama, a menudo cerca o debajo del pezón.

Por lo general, la lesión es unilateral y su aspecto varía según su estadio:

  • En la etapa inicial: prurito, luego una placa roja y brillante de la areola-melón...
  • Fase intermedia: pezón engrosado y rugoso, escamas
  • En la fase tardía: erosión, ulceración exudativa, costra indurada con límites claros.

Generalmente hay una pérdida progresiva del relieve del pezón. La extensión es muy lenta con un movimiento centrífugo del pezón hacia la areola.

Diagnóstico Enfermedad de Paget

La edad media de diagnóstico es de : 51-70 años (extremos de 24-90 años).

El diagnóstico de la enfermedad de Paget del pezón es tardío, y se produce entre 6 y 12 meses después de la aparición de los primeros síntomas.

También es difícil de diagnosticar porque los síntomas son similares a los del eczema.

El diagnóstico se realiza mediante las siguientes pruebas:

  • Examen clínico - Durante el examen, se investigan los antecedentes familiares de cáncer de mama. La palpación de las mamas también es importante para identificar cualquier bulto asociado. Si las lesiones cutáneas y su evolución persisten, puede prescribirse una ecografía o una mamografía o radiografía de la mama.
  • Mamografía: examen que permite localizar un posible tumor en la mama.

Tras una reunión de consulta multidisciplinar pueden prescribirse otros exámenes, como :

  • IRM - La IRM completa la evaluación de la extensión de la enfermedad analizando la morfología y el realce de la placa areola-pezón (tras la inyección de un producto de contraste).
  • Biopsia - La biopsia con análisis histológico puede confirmar el diagnóstico final de la enfermedad de Paget mediante un raspado citológico del pezón o una biopsia areolar del pezón ("punch"). Durante este procedimiento, se extrae un trozo de piel para examinarlo al microscopio.

Al igual que con otros tipos de cáncer, una vez confirmado el diagnóstico, el equipo médico puede realizar pruebas adicionales en función de su situación.

Tratamientos Enfermedad de Paget

La cirugía suele ser el tratamiento principal, y tiene como objetivo eliminar el tumor. El tratamiento quirúrgico conservador es posible si el tamaño del tumor subyacente lo permite.

Pueden ofrecerse otros tratamientos como la radioterapia, la terapia hormonal, la quimioterapia o la terapia dirigida.

El tratamiento varía según el análisis del tumor. Los factores que se tienen en cuenta en la elección del tratamiento son: el tamaño del cáncer, la presencia de ganglios linfáticos con células cancerosas, el grado del tumor, el grado en que el tumor afecta a los vasos mamarios, la presencia o ausencia de receptores hormonales (estrógenos y progesterona) y la expresión de HER2.

Para más información:

Asociación Española contra el cáncer
c/ Teniente Coronel Noreña 30
28045 - Madrid
Teléfono: 91 319 41 38

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