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Enfermedad de von Willebrand

¿Qué es la enfermedad de von Willebrand?

La enfermedad de von Willebrand es un trastorno hemorrágico. Es causado por una deficiencia del factor von Willebrand (FVW). Este es un tipo de proteína que ayuda a que la sangre se coagule. Von Willebrand es diferente de la hemofilia, otro tipo de trastorno hemorrágico.

El sangrado ocurre cuando uno de sus vasos sanguíneos se rompe. Las plaquetas son un tipo de célula que circula en la sangre y se agrupa para tapar los vasos sanguíneos rotos y detener el sangrado. El FVW es una proteína que ayuda a las plaquetas a agruparse o coagularse. Si sus niveles de FVW funcional son bajos, sus plaquetas no podrán coagularse adecuadamente. Esto lleva a un sangrado prolongado.

¿Cuántos tipos de enfermedad de von Willebrand hay?

Existen tres tipos principales de enfermedad de von Willebrand:

Tipo 1

El tipo 1 es el tipo más común de enfermedad de von Willebrand. Causa niveles más bajos de lo normal de FVW en su cuerpo. Todavía tiene pequeñas cantidades para ayudar a coagular la sangre. Es probable que experimente problemas de sangrado leves, pero pueda vivir una vida normal.

Tipo 2

Si tiene la enfermedad de von Willebrand tipo 2, tiene niveles normales de FVW pero no funcionará correctamente debido a defectos estructurales y funcionales. El tipo 2 se divide en subtipos, incluidos los tipos:

  • 2A
  • 2B
  • 2M
  • 2N

Tipo 3

El tipo 3 es el tipo más peligroso de la enfermedad de von Willebrand. Si tiene este tipo, su cuerpo no producirá ningún FVW. Como resultado, sus plaquetas no podrán coagularse. Esto lo pondrá en riesgo de sangrado severo que es difícil de detener.

Síntomas de la enfermedad de von Willebrand

Si tiene la enfermedad de von Willebrand, sus síntomas variarán según el tipo de enfermedad que tenga. Los síntomas más comunes que ocurren en los tres tipos incluyen:

  • Moretones con facilidad.
  • Sangrado nasal excesivo.
  • Sangrado de las encías.
  • Sangrado anormalmente abundante durante la menstruación.
  • El tipo 3 es la forma más grave de la afección. Si tiene este tipo, no tiene FVW en su cuerpo. Esto hace que los episodios de sangrado sean difíciles de controlar. También aumenta el riesgo de hemorragia interna, incluida la hemorragia en las articulaciones y el sistema gastrointestinal.

Hombres y mujeres desarrollan la enfermedad de von Willebrand al mismo ritmo. Pero las mujeres tienen más probabilidades de experimentar síntomas y complicaciones debido al mayor riesgo de sangrado durante la menstruación, el embarazo y el parto.

¿Qué causa la enfermedad de von Willebrand?

Una mutación genética causa la enfermedad de von Willebrand. El tipo de enfermedad de von Willebrand que tiene depende de si uno o ambos de sus padres le han transmitido un gen mutado. Por ejemplo, solo puede desarrollar Von Willebrand tipo 3 si ha heredado un gen mutado de ambos padres. Si solo heredó una copia del gen mutado, desarrollará la enfermedad de von Willebrand tipo 1 o 2.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de von Willebrand?

Su médico le hará preguntas sobre sus antecedentes personales y familiares de hematomas y hemorragias anormales. El tipo 3 tiende a ser el más fácil de diagnosticar. Si lo tiene, es probable que tenga antecedentes de hemorragia severa que comienza temprano en la vida.

Además de tomar un historial médico detallado, su médico también puede usar pruebas de laboratorio para verificar anormalidades en sus niveles y función de FVW. También pueden verificar anormalidades en el factor de coagulación VIII, lo que puede causar hemofilia. Su médico también puede usar análisis de sangre para saber qué tan bien funcionan sus plaquetas.

Su médico necesitará recolectar una muestra de su sangre para realizar estas pruebas. Luego, lo enviarán a un laboratorio para su análisis. Debido a la naturaleza especializada de estas pruebas, puede tomar hasta dos o tres semanas recibir sus resultados.

¿Cómo se trata la enfermedad de von Willebrand?

Si tiene la enfermedad de von Willebrand, su plan de tratamiento variará según el tipo de afección que tenga. Su médico puede recomendar varios tratamientos diferentes.

  • Terapia sin reemplazo

Su médico puede recetarle desmopresina, que es un medicamento recomendado para los tipos 1 y 2A. Estimula la liberación de FVW de las células de su cuerpo. Los efectos secundarios comunes incluyen dolor de cabeza, presión arterial baja y frecuencia cardíaca rápida.

  • Terapia de reemplazo

Su médico también puede recomendar una terapia de reemplazo, usando Humate-P o Alphanate Solvent Detergent / Heat Treated (SD / HT). Estos son dos tipos de productos biológicos, o proteínas genéticamente modificadas. Se desarrollan a partir del plasma humano. Pueden ayudar a reemplazar el VWF que está ausente o que funciona incorrectamente en su cuerpo.

Estas terapias de reemplazo no son idénticas y no debe usarlas indistintamente. Su médico puede recetarle Humate-P si tiene la enfermedad de von Willebrand tipo 2 y no puede tolerar la DDAVP. También pueden recetarlo si tiene un caso grave de enfermedad de von Willebrand tipo 3.

Los efectos secundarios comunes de la terapia de reemplazo con Humate-P y Alphanate SD / HT incluyen opresión en el pecho, sarpullido e hinchazón.

  • Tratamientos tópicos

Para tratar el sangrado leve de pequeños capilares o venas, su médico puede recomendarle la aplicación de Thrombin-JMI por vía tópica. También pueden aplicar Tisseel VH por vía tópica después de la cirugía, pero no detendrá el sangrado abundante.

  • Otras terapias farmacológicas

El ácido aminocaproico y el ácido tranexámico son medicamentos que ayudan a estabilizar los coágulos formados por las plaquetas. Los médicos a menudo los recetan a personas que se someten a cirugía invasiva. Su médico también puede recetarlos si tiene la enfermedad de von Willebrand tipo 1. Los efectos secundarios comunes incluyen náuseas, vómitos y complicaciones del coágulo.

  • Medicamentos que debe evitar

Si tiene alguna forma de enfermedad de Von Willebrand, es importante evitar los medicamentos que pueden aumentar su riesgo de sangrado y complicaciones. Por ejemplo, evite la aspirina y los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, como el ibuprofeno y el naproxeno.

¿Cuál es el pronóstico a largo plazo para las personas con la enfermedad de von Willebrand?

La mayoría de las personas que tienen la enfermedad de von Willebrand tipo 1 pueden vivir vidas normales con solo problemas de sangrado leves. Si tiene el tipo 2, tiene un mayor riesgo de sufrir hemorragias y complicaciones leves a moderadas. Puede experimentar un sangrado peor en el caso de infección, cirugía o embarazo. Si tiene el tipo 3, corre el riesgo de sufrir una hemorragia grave, así como una hemorragia interna.

No importa qué tipo de enfermedad de von Willebrand tenga, debe informar a sus proveedores de atención médica, incluido su dentista. Es posible que necesiten ajustar sus procedimientos para reducir el riesgo de sangrado. También debe informar a familiares y amigos de confianza acerca de su condición en caso de que tenga un accidente inesperado o necesite una cirugía que le salve la vida. Pueden compartir información importante sobre su condición con sus proveedores de atención médica.

***El contenido de este sitio web es solo para fines informativos, es de carácter general y no está destinado a diagnosticar, tratar, curar o prevenir ninguna enfermedad, y no constituye asesoramiento profesional. La información en este sitio web no debe considerarse completa y no cubre todas las enfermedades, dolencias, condiciones físicas o su tratamiento. Debe consultar con su médico antes de comenzar cualquier programa de ejercicios, pérdida de peso o atención médica y / o cualquiera de los tratamientos de belleza.