¿Qué es la atresia tricuspídea?
La atresia tricuspídea es una condición que se observa en los recién nacidos en los que nacen sin una parte importante del corazón llamada "la válvula tricúspide". Esta válvula desempeña un papel en la función esencial del corazón, que es bombear la sangre entre los pulmones y el cuerpo.
En algunos recién nacidos, la válvula tricúspide falta o no se ha desarrollado correctamente. La atresia tricuspídea es un trastorno cardíaco raro que es congénito o está presente al nacer. Es una afección grave y puede poner en peligro la vida.
¿Cómo afecta la atresia tricuspídea al corazón?
En un corazón que funciona correctamente, la sangre fluye del cuerpo al corazón y luego a los pulmones, donde cada célula sanguínea se cargará con oxígeno. Este proceso se conoce como oxigenación. Después de la oxigenación, la sangre regresa al corazón y se bombea hacia el cuerpo.
Cuatro válvulas cardíacas diferentes controlan el flujo de sangre en su corazón. Las válvulas permiten que la sangre fluya entre las cuatro cámaras diferentes que conforman su corazón. Estas cuatro cámaras son las aurículas y ventrículos derecho e izquierdo. Un muro conocido como septo los separa.
La válvula tricúspide es una de las cuatro válvulas que permiten que la sangre fluya a través de su corazón. Está en el lado derecho de tu corazón. Cuando a un recién nacido le falta la válvula tricúspide, su corazón tiene que circular la sangre a través del corazón utilizando dos orificios en el septo. Un orificio está entre las aurículas izquierda y derecha. El otro está entre los ventrículos izquierdo y derecho. Todos los bebés no nacidos tienen un agujero entre las aurículas conocido como foramen oval, pero generalmente se cierra antes del nacimiento, como parte del desarrollo del feto.
En los recién nacidos con atresia tricuspídea, la válvula tricúspide perdida hace que el corazón circule sangre utilizando el orificio entre las aurículas. En lugar de cerrarse, el agujero permanece abierto, o en algunos casos se vuelve aún más grande. El orificio permanece abierto o se ensancha entre las dos aurículas para permitir que la sangre circule desde el cuerpo hacia el corazón. Cuando esto sucede, el orificio se denomina defecto septal atrial.
Para que el corazón pueda bombear sangre hacia el cuerpo y los pulmones, un bebé con atresia tricuspídea también debe desarrollar otro agujero. Este orificio se conoce como un defecto septal ventricular (DSV). Un bebé debe nacer con un DSV cuando falta su válvula tricúspide para que su corazón pueda bombear sangre de manera efectiva. El DSV se encuentra entre los ventrículos izquierdo y derecho. Esto permite que la sangre fluya desde el ventrículo izquierdo hacia la arteria pulmonar en el ventrículo derecho.
En algunos recién nacidos con atresia tricuspídea, un vaso fetal llamado conducto arterioso permanece abierto para permitir que la sangre circule hacia los pulmones desde la aorta.
¿Cuáles son los tipos de atresia tricuspídea?
Hay tres formas de atresia tricuspídea. El tipo se basa en el tamaño del DSV:
- DSV grande
Si el orificio en el corazón de su recién nacido es grande, puede llegar demasiada sangre a los pulmones. Esto puede resultar en una condición conocida como insuficiencia cardíaca congestiva (ICC).
- DSV moderado
Si su recién nacido tiene un VSD moderado, el orificio es de tamaño mediano. Este agujero permite que un poco de sangre bombee a los pulmones. Los recién nacidos con esta condición experimentarán menos angustia que aquellos con agujeros grandes o pequeños.
- DSV pequeño
Si el orificio es pequeño, no llega suficiente sangre a los pulmones para recoger oxígeno. La falta de oxígeno en los órganos vitales puede hacer que la piel de su recién nacido se vuelva azul. Esto se llama cianosis.
¿Cuáles son los síntomas de la atresia tricuspídea?
Los síntomas de la atresia tricuspídea dependen del defecto cardíaco específico que esté presente. Los bebés que nacen con atresia tricuspídea generalmente muestran signos de angustia en las primeras horas de vida. Sin embargo, algunos bebés pueden estar sanos al nacer y solo comienzan a mostrar síntomas en los primeros dos meses de vida.
Los síntomas comunes asociados con la atresia tricuspídea incluyen:
- Respiración rápida.
- Dificultad para respirar, o disnea.
- Un color azulado de la piel, o cianosis.
- Fatiga que se produce durante la alimentación.
- Crecimiento lento.
- Transpiración.
Si el orificio en el corazón del recién nacido es lo suficientemente grande como para causar ICC, puede haber otros síntomas asociados con esta afección. Estos incluyen tos e hinchazón en las piernas y los pies, lo que se conoce como "edema".
¿Qué causa la atresia tricuspídea?
El corazón comienza a formarse cuando el feto tiene solo 8 semanas de edad. La atresia tricuspídea es el resultado de que la válvula tricúspide no se desarrolla durante este período de crecimiento. Los médicos no saben por qué sucede esto. La atresia tricuspídea es a menudo común en las familias. También ocurre con ciertas anomalías genéticas o cromosómicas, incluido el síndrome de Down.
¿Cómo se diagnostica la atresia tricuspídea?
Su médico puede identificar la atresia tricuspídea mientras su bebé aún está en el útero. Las ecografías prenatales de rutina que controlan el crecimiento de su bebé pueden detectar anomalías en el corazón del feto.
Después de que nazca su bebé, su médico podrá diagnosticar la atresia tricuspídea realizando un examen físico. Su médico puede encontrar un soplo cardíaco y puede notar un tono azulado en la piel de su bebé. Su médico también puede realizar varias pruebas para confirmar el diagnóstico. Las pruebas pueden incluir:
- Un ultrasonido del corazón.
- Un electrocardiograma.
- Un ecocardiograma.
- Una radiografía de tórax.
- Un cateterismo cardiaco.
- Una resonancia magnética del corazón.
¿Cómo se trata la atresia tricuspídea?
Si a su bebé se le diagnostica atresia tricuspídea, ingresará a una unidad de cuidados intensivos neonatales. El bebé recibirá atención especializada para tratar la afección. Si su bebé no puede respirar, puede usar una máquina de respiración o un respirador. Su bebé también puede recibir medicamentos para mantener su función cardíaca.
Después de que la condición del bebé se estabilice, necesitará una cirugía para corregir el defecto cardíaco. Para los bebés que tienen atresia tricuspídea, generalmente son necesarias tres cirugías a medida que el corazón y el cuerpo del niño crecen y cambian.
- Colocación en derivación
En la mayoría de los bebés con esta afección, la primera cirugía cardíaca ocurre en los primeros días de vida. Este procedimiento consiste en colocar una derivación en el corazón para que la sangre fluya hacia los pulmones.
Después de la cirugía, el bebé puede irse a casa. Necesitará medicamentos y vigilancia para detectar complicaciones. Un cardiólogo pediátrico supervisará su cuidado. Este médico determinará cuándo su bebé está listo para una segunda cirugía.
- Procedimiento Hemi-Fontan
La segunda cirugía generalmente ocurre cuando el bebé tiene entre 3 y 6 meses de edad. Esta operación se conoce como el procedimiento de derivación de Glenn o hemi-Fontan.
La vena que lleva la sangre a su corazón después de que ha suministrado oxígeno a todo su cuerpo se llama vena cava superior. La arteria que canaliza la sangre del corazón a los pulmones se llama arteria pulmonar derecha. Este procedimiento se realiza para conectar la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha.
- Procedimiento de Fontan
Después de esa cirugía, su bebé requerirá un procedimiento más que se llevará a cabo cuando su bebé tenga entre 18 meses y 5 años de edad. Este procedimiento se conoce como el procedimiento de Fontan. En esta cirugía final, el cirujano de su hijo creará un camino para que la sangre empobrecida en oxígeno vuelva al corazón para fluir hacia las arterias que lo llevarán directamente a los pulmones.
En el raro caso de que su hijo no sea candidato para estos procedimientos quirúrgicos, el médico hablará sobre la posibilidad de un trasplante de corazón.
¿Cuál es la perspectiva a largo plazo?
Si su bebé tiene atresia tricuspídea, necesitarán atención continua durante años después del tratamiento exitoso. Será necesaria la cirugía a corazón abierto. Esta cirugía conlleva una serie de posibles complicaciones, incluida la insuficiencia cardíaca.
Después de que se realicen las cirugías para corregir la atresia tricuspídea, su bebé requerirá atención y control continuos hasta la edad adulta. Los niños con atresia tricuspídea corren un mayor riesgo de lo siguiente a lo largo de su vida:
- Un ataque fulminate
- Infecciones
- Arritmia
Es posible que necesiten tomar medicamentos para ayudar a prevenir estas afecciones. Su equipo de atención médica trabajará con usted para elaborar un plan de atención para su bebé.
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