¿Qué es la Granulomatosis con poliangitis?
La granulomatosis con poliangitis, anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener, es un tipo raro de inflamación que se dirige a las arterias, venas y capilares de órganos vitales dentro del cuerpo. Los objetivos principales son los riñones y el sistema respiratorio, incluidos los pulmones, la tráquea, la nariz y los senos paranasales.
No hay cura para la granulomatosis con poliangitis, pero el tratamiento adecuado suele tener éxito para controlar el proceso inflamatorio y permite restaurar la buena salud.
La inflamación (enrojecimiento, calor e hinchazón) de los vasos sanguíneos se llama vasculitis. La granulomatosis con poliangitis es un tipo raro de vasculitis. Si solo se ven afectados los vasos sanguíneos del sistema respiratorio, la enfermedad se conoce como 'Granulomatosis limitada con poliangitis'.
La granulomatosis de Wegener puede ser fatal sin tratamiento médico inmediato. Esto se debe a que la inflamación dentro de las paredes de los vasos sanguíneos reduce la capacidad de la sangre para fluir a través de los vasos y transportar oxígeno, lo que altera el funcionamiento de los órganos asociados. En casos severos, la muerte del tejido (necrosis) puede ocurrir.
Los hombres y las mujeres de cualquier edad pueden verse afectados, aunque es poco frecuente en niños.
Síntomas de granulomatosis con poliangitis
Los síntomas de la granulomatosis con poliangitis dependen de los vasos sanguíneos afectados, pero pueden incluir:
- Fatiga.
- Pérdida de peso inexplicable.
- Fiebre recurrente.
- Sudores nocturnos.
- Falta de aliento.
- Tos persistente.
- Articulaciones dolorosas.
- Músculos dolorosos.
- Moqueo crónico.
- Sinusitis (sinusitis, obstrucción y dolor).
- Úlceras nasales del pasaje.
- Orificio (perforación) en el tejido que separa las fosas nasales (tabique).
- Rastros de sangre en moco nasal, esputo u orina.
- Molestias en el pecho.
Otras áreas del cuerpo que pueden verse afectadas por la granulomatosis con poliangiitis
Si bien la granulomatosis con poliangitis tiende a atacar los vasos sanguíneos de los riñones y el sistema respiratorio, otras áreas del cuerpo también pueden verse afectadas por la inflamación.
La granulomatosis con poliangitis puede causar:
- Problemas oculares como conjuntivitis, escleritis o cambios en la visión, incluyendo visión doble.
- Dolor o disfunción nerviosa.
- Obstrucción del oído medio, dolor y pérdida auditiva.
- Lesiones en la piel que tienden a parecerse a bultos como ampollas de color púrpura o rojo.
- Úlceras en la piel (áreas localizadas de pérdida de tejido).
- Dolor en las articulaciones.
Causa de granulomatosis con poliangitis
Se desconoce la causa de la granulomatosis con poliangiitis. Dado que la inflamación suele ser el resultado de la actividad del sistema inmunitario, los investigadores creen que la causa puede ser que las células del sistema inmunitario comienzan a atacar las paredes de los vasos sanguíneos en el cuerpo. Sin embargo, la causa del ataque al sistema inmunológico no está clara.
Diagnóstico de granulomatosis con poliangitis
El diagnóstico precoz es crucial para evitar complicaciones graves y potencialmente mortales. Sin embargo, los signos y síntomas de granulomatosis con poliangiitis son muy comunes a otras enfermedades. El diagnóstico se basa en parte en las pruebas para excluir otras posibles causas de los signos y síntomas.
Las pruebas utilizadas en el diagnóstico de granulomatosis con poliangiitis pueden incluir:
- Historial médico.
- Examen físico.
- Exámenes de orina que detectan signos inusuales como la presencia de glóbulos rojos o proteínas.
- Exámenes de rayos X del tórax, cavidades sinusales o ambos.
- Análisis de sangre generales para detectar anemia e inflamación.
- Exploraciones de riñón.
- Un análisis de sangre específico para detectar granulomatosis con poliangiitis: busca niveles inusualmente altos de células del sistema inmunitario conocidas como 'anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos' (ANCA), que pueden indicar una granulomatosis con poliangiitis.
- Biopsia: esta es la prueba definitiva e implica tomar una pequeña muestra de tejido sospechoso para un examen de laboratorio. El hallazgo positivo de un granuloma (área de daño inflamatorio) indica granulomatosis con poliangitis.
Tratamiento para la granulomatosis con poliangitis
Con el tratamiento adecuado, el pronóstico es bueno para las personas con granulomatosis con poliangitis. El tratamiento tiene como objetivo reducir la inflamación dentro de los vasos sanguíneos, lo que evita daños mayores en los órganos asociados y reduce el riesgo de complicaciones.
Los medicamentos recetados que inhiben la acción del sistema inmunológico se usan comúnmente. Estos medicamentos pueden incluir:
- Corticosteroides: los esteroides, como la cortisona, se usan en dosis relativamente altas durante los primeros meses, y luego se reducen gradualmente a medida que se reduce la inflamación.
- Antibióticos: pueden ser útiles en casos de granulomatosis limitada con poliangitis.
- Fármacos citotóxicos, como la ciclofosfamida, que suprimen la actividad del sistema inmunitario y prolongan en gran medida la vida útil potencial de la persona. La dosis puede depender de varios factores, incluidos la edad de la persona y los resultados de los análisis de sangre. Los medicamentos citotóxicos pueden recetarse hasta un año después de la remisión.
- Otros medicamentos, como metotrexato, azatioprina o terapia de inmunoglobulina intravenosa (administrada por vía intravenosa) para reducir el riesgo de brotes una vez que se haya controlado el proceso inflamatorio.
En general, se recomienda a la persona que se realice un análisis de sangre cada seis semanas para ayudar a controlar el éxito del tratamiento.
Efectos secundarios del tratamiento para la granulomatosis con poliangitis
Mientras toma medicamentos, una persona con granulomatosis con poliangiitis necesita un control médico cuidadoso y regular para mantener la mejor salud posible. Esto se debe a que el tratamiento puede causar una amplia gama de efectos secundarios no deseados, que incluyen:
- Náuseas.
- Úlceras en la boca.
- Pérdida de cabello.
- Edema (retención de líquidos).
- Insomnio.
- Aumento de peso no deseado.
- Mayor susceptibilidad a la infección.
- Cistitis (inflamación de la vejiga).
- Huesos frágiles con facilidad para romperse.
- Diabetes.
- Cambios cognitivos como cambios de humor.
- Esterilidad.
- Cáncer de vejiga.
Es importante discutir los posibles efectos secundarios de su medicamento con su médico.
Consulte a su médico de inmediato si sospecha que sus medicamentos pueden estar causando reacciones adversas. Su médico puede alterar la dosis de determinados medicamentos, generalmente durante un período de tiempo para reducir el riesgo de síntomas de abstinencia, como presión arterial baja y mareos.
Perspectivas a largo plazo para la granulomatosis con poliangitis
No hay cura para la granulomatosis con poliangitis, pero el pronóstico a largo plazo, con el tratamiento médico adecuado, es muy bueno. En muchos casos, el tratamiento inmediato puede provocar una remisión, lo que significa que la persona no tiene signos o síntomas de la enfermedad.
Las recaídas pueden ocurrir después del final del tratamiento médico. En la mayoría de los casos, las recaídas ocurren unos dos años después de la interrupción del tratamiento. Los chequeos regulares son importantes.
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